溶血性貧血

　　一、發(fā)病機(jī)制：

　　1.紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短

　　(1)紅細(xì)胞膜的異常

　　(2)血紅蛋白的異常

　　(3)機(jī)械性因素

　　2.異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所：

　　(1)血管內(nèi)：血型不合、PNH。

　　(2)血管外：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

　　二、臨床表現(xiàn)：

　　短期大量血管內(nèi)溶血：嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸，嚴(yán)重者周?chē)h(huán)衰竭和急性腎衰，慢性溶血：以血管外溶血多見(jiàn)，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。

　　三、實(shí)驗(yàn)室：

　　1.提示紅細(xì)胞破壞：

　　(1)血管外溶血：

　　a.高膽紅素血癥

　　b.糞膽原排出增多

　　c.尿膽原排出增多

　　(2)血管內(nèi)溶血：

　　a. 游離血紅蛋白血增高

　　b. 血清結(jié)合珠蛋白降低

　　c. 血紅蛋白尿

　　d. 含鐵血黃素尿

　　2.提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　a. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

　　b. 周?chē)褐谐霈F(xiàn)幼稚血細(xì)胞

　　c.骨髓幼紅細(xì)胞增生

　　3.提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　a. 紅細(xì)胞形態(tài)改變

　　b 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)

　　c. 海因小體

　　d. 紅細(xì)胞滲透性脆性增加

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