再生障礙性貧血

　　一、臨床表現(xiàn)：

　　1.重型：

　　起病急，進展迅速，貧血進行性加重，出血部位廣泛，呼吸道感染最常見，嚴重發(fā)生敗血癥。

　　2.慢性：

　　貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，出血較輕，感染以呼吸道多見。

　　二 實驗室：

　　1.血象：全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞明顯降低。

　　2.骨髓象：骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。

　　三 診斷和鑒別診斷：

　　1.診斷：

　　嚴重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱，脾不大，血象為全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞百分數(shù)<0.01，骨髓增生減低，骨髓小粒非造血細胞增多，能除外其他全血細胞減少的疾病。

　　重型再障的血象診斷標準：

　　網(wǎng)織紅細胞絕對值<15×109/L

　　中性粒細胞<0.5×109/L

　　血小板<20×109/L

　　2.鑒別診斷：

　　PNH， MDS， 惡性組織細胞病等

　　四 治療：

　　1.支持及對癥治療。

　　2.雄激素：療程及劑量應(yīng)視藥物的作用效果和不良反應(yīng)調(diào)整。

　　3.免疫抑制劑。

　　4.造血生長因子。

　　5.骨髓移植：年齡不超過40歲。

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