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2013內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo):原發(fā)性骨髓纖維化的癥狀和臨床表現(xiàn)

更新時(shí)間:2012-06-11 10:59:31 來(lái)源:|0 瀏覽0收藏0

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      原發(fā)性骨髓纖維化(primary myelofibrosis,PMF)是一種原因不明的造血干細(xì)胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是PMF的病理基礎(chǔ)。起病緩慢,脾顯著腫大及幼粒、幼紅細(xì)胞血癥為其臨床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉(zhuǎn)化,晚期骨髓衰竭,少數(shù)可能轉(zhuǎn)化為急性白血病。

  癥狀

  注意有無(wú)疲乏無(wú)力、盜汗、消瘦、腹脹、骨痛及發(fā)熱、貧血、出血等。體檢:要特別注意有無(wú)脾臟腫大。其次為肝臟和淋巴結(jié)腫大。此外,還要注意有無(wú)皮膚粘膜蒼白或出血。

  臨床表現(xiàn)

  一、癥狀本病起病緩慢,多見(jiàn)于40歲以上的中老年人,30%患者確診時(shí)無(wú)臨床表現(xiàn)。

  1、早期:乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)癥狀,或出現(xiàn)腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。

  2、進(jìn)展期和晚期:多數(shù)患者出現(xiàn)心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感,合并脾周?chē)谆蚱⒐K罆r(shí)出現(xiàn)脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石,也有合并肝硬化者。因肝及門(mén)靜脈血栓形成,可導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓癥。

  二、體征皮膚粘膜蒼白,脾臟腫大,可呈巨脾,質(zhì)地堅(jiān)硬、表面光滑、無(wú)觸痛。肝臟輕度或中度腫大,淋巴結(jié)腫大不明顯。晚期可有出血、下肢浮腫等體征。

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