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神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)

更新時間:2013-08-14 14:35:48 來源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 神經(jīng)纖維瘤病的臨床表現(xiàn)

常具有明確的家族史,體表新生物是其最常見的癥狀,多出現(xiàn)于兒童期或青春期,可發(fā)生于全身各部,表現(xiàn)為大小不等、多發(fā)淺在的結節(jié),有壓痛。如多個叢狀神經(jīng)纖維瘤融合,則常伴有相應部位的皮下組織增生。多數(shù)病人出現(xiàn)牛奶咖啡斑,且常早于瘤體的出現(xiàn),隨年齡增大面積加大,顏色加深。還可伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、虹膜色素錯構瘤(1isch結節(jié))、骨骼畸形,如骨纖維結構不良、顱面骨畸形、先天性脛骨假關節(jié)等。神經(jīng)纖維瘤少數(shù)會發(fā)生惡變,據(jù)報道,惡變率在2%~29%。


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